امتیاز شما :
امتیاز : ۵

شنبه ۱۷ شهريور ۱۳۹۷ ۱۰:۱۹

تازه های بیماری های مغز و اعصاب

کشف ارتباط ALS/ataxia با استرس سلولی، اپروچ تازه درمانی

طبق گزارشات محققان دانشگاه Utah Health، پروتئینی موسوم به Staufen ۱ در سلول های بیماران مبتلا به آتاکسی دژنراتیو یا ALS تجمع می یابد. حذف این پروتئین ها از موش های مبتلا باعث بهبود عملکرد موتور در آنها گردید. این نتایج پروتئین Staufen ۱ را به عنوان یک هدف درمانی در این بیماری پیشنهاد می نماید.




September 7, 2018

University of Utah

 

انتخاب های درمانی محدودی برای بیماری های نورودژنراتیو در دسترس می باشد. این بیماری ها به صورت پیشرونده ای توانایی های یک فرد برای حرکت و تفکر را سلب می کنند. نتایج مطالعات جدید می تواند پتانسیل جدیدی برای کشف این دست از بیماری ها را فراهم نماید.

طبق گزارشات محققان دانشگاه Utah Health، پروتئینی موسوم به Staufen 1 در سلول های بیماران مبتلا به آتاکسی دژنراتیو یا ALS تجمع می یابد. حذف این پروتئین ها از موش های مبتلا باعث بهبود عملکرد موتور در آنها گردید. این نتایج پروتئین Staufen 1 را به عنوان یک هدف درمانی در این بیماری پیشنهاد می نماید. نتایج این مطالعه در Nature Communication منتشر گردید. در واقع پروتئینی که پیش از این در بیماری های نورودژنراتیو ناشناخنته بود، اکنون می تواند به عنوان یک هدف درمانی در نظر گرفته شود.

در مطالعات انجام شده ارتباطی بین پروتئین مذکور و آتاکسی کشف شده است.  این مطالعات نشان داده است که این پروتئین به Ataxin2 متصل می گردد. Ataxin2 پروتئینی است که مسئول بروز آتاکسی و ریسک فاکتور ALS می باشد.

نقش Staufen1 در پاتولوژی بیماری با حذف ژنتیکی آن از موش های مبتلا به آتاکسی آشکار گردید. با این عمل وضعیت موش ها از نظر سایکولوژیک و سطح مولکولی بهبود یافت.

در شروع 12 هفتگی، موش ها به طور قابل توجهی در تست rotard بهتر عمل کردند. بعلاوه بیان تعداد انگشت شماری از پروتئین ها که در مغز این بیماران کاهش یافته بود، به نزدیک سطح نرمال بازگشت.

پروتئین Staufen برای اولین بار در مگس میوه کشف شد و به مدت 30 سال مورد مطالعه قرار گرفت. اما هرگز ارتباط آن با بیماری یافت نگردید. این یافته اخیر نوین می باشد. مطالعات آینده روی اثربخشی داروهای کاهنده Staufen در درمان بیماری ها متمرکز خواهد شد. این پروتئین با Ataxin2 و سایر پروتئین ها و RNAs در یک خوشه متراکم تحت عنوان  گرانول های استرس تجمع می یابد.  این گرانول ها هالمارک آتاکسی، ALS و دمانس فرونتوتمپورال می باشد. با حذف Staufen1 از موش های مبتلا به آتاکسی، نه تنها پاتولوژی بیماری بهبود یافت بلکه گرانول های استرس از سلول ها پاک گردید. طبق مطالعات انجام شده درمان هایی که Staufen1 را مورد هدف قرار می دهند می توانند علیه تعدادی از اختلالاتی با حضور گرانول های استرس عمل نمایند.

اطلاعات بیشتر:

Sharan Paul et al, Staufen 1 links RNA stress granules autophagy in model of neurodegeneration, Nature Communications (2018). DOI: 10. 1038/ S41467-018-06041-3

تهیه کننده خبر: دکتر سهیلا کیان پورراد

 


کلمات کلیدی : ALS، آتاکسی، Staufen1

نسخه چاپی